Posted by on 11 września 2018

Jedno dziecko zostało skierowane do terapeuty mowy i języka ze względu na nieco opóźnioną mowę. Dyskusja
Wprowadzenie ekulizumabu w leczeniu pacjentów z PNH poprawiło postępowanie w tej chorobie, ponieważ zmniejszyło śmiertelność i zachorowalność związaną z PNH i umożliwiło pacjentom, którzy byli wcześniej poważnie dotknięci, prowadzenie względnie normalnego życia. PNH ma tendencję do manifestowania się we wczesnej dorosłości, a ponieważ objawy PNH są zmniejszone przy stosowaniu ekulizumabu u młodych kobiet, można oczekiwać, że mogą rozważyć założenie rodziny. Przed zastosowaniem ekulizumabu śmiertelność wśród kobiet w ciąży z PNH była niedopuszczalnie wysoka (8 do 20%). W obecnym badaniu nie zgłoszono zgonów matek, a tylko dwa przypadki zakrzepicy odnotowano wśród pacjentów, którzy otrzymywali ekulizumab, przy czym oba zdarzenia wystąpiły wkrótce po porodzie. Jedno z zdarzeń zakrzepowych wystąpiło po podaniu wlewu plazmy w celu leczenia krwotoku poporodowego. Osocze zawiera wysoki poziom dopełniacza i może przezwyciężyć działanie ekulizumabu, a tym samym uczynić pacjenta podatnym na powikłania PNH. W związku z tym należy unikać stosowania plazmy, jeśli to możliwe. Drugim incydentem zakrzepowym była zakrzepica żył głębokich u nogi pacjenta.
Większość pacjentów (88%) była leczona heparyną drobnocząsteczkową od momentu potwierdzenia ciąży do końca okresu poporodowego. Z powodu niskiej częstości zakrzepicy u matki i śmiertelności okołoporodowej matek nie można było stwierdzić na podstawie wyników tego badania, czy preferowana jest strategia terapeutyczna lub profilaktyczna; jednak heparyna była częścią rutynowej opieki u pacjentów z PNH w tym okresie wysokiego ryzyka.
Produkty krwi były podawane według uznania leczących klinicystów. Transfuzja krwinek czerwonych zwiększyła się w czasie ciąży, ale powróciła do poziomu prepregnancy po porodzie. W poprzednim badaniu stwierdzono trombocytopenię jako poważny problem8; w naszym badaniu 16 ciąż (21%) dotyczyło transfuzji płytek krwi, z których większość była podawana w momencie porodu. Poziom granulocytów miał tendencję do zwiększania się w trakcie ciąży; żaden pacjent nie miał ostrego zmniejszenia liczby granulocytów (ryc. 1).
W 36 z 67 ciąż (54%), które przeszły do porodu, zwiększono dawkę ekulizumabu, częstość stosowania ekulizumabu lub obu, w leczeniu objawowej hemolizy wewnątrznaczyniowej. Zmiany w dawce lub częstości stosowania ekulizumabu zostały dokonane według uznania lekarza prowadzącego. Dawka ekulizumabu wzrosła w 23 ciążach, częstość stosowania wzrosła w 9 ciążach, a zarówno dawka jak i częstość stosowania zwiększono w 4 ciążach. Epizody hemolityczne miały tendencję do występowania w trzecim trymestrze ciąży – prawdopodobnie związane ze zwiększoną aktywacją terminalną dopełniacza na tym etapie ciąży.11,12 Ekulizumab jest metabolizowany przez enzymy lizosomalne do małych peptydów i aminokwasów.25 Zwiększona aktywność aktywacji enzymu lizosomalnego, jak również zmiany fizjologiczne zachodzące podczas ciąży, takie jak wzrost zawartości tłuszczu i wody, mogą odpowiadać wymaganym wyższym dawkom.
Zgłoszono trzy zgony płodów (4%): dwa poronienia martwa od tej samej matki (w 30 i 32. tygodniu ciąży) oraz utrata bliźniaka w innej ciąży
[patrz też: fale radiowe przeciwwskazania, procedury w gabinecie stomatologicznym, guzek na palcu u ręki ]

Powiązane tematy z artykułem: fale radiowe przeciwwskazania guzek na palcu u ręki procedury w gabinecie stomatologicznym

Posted by on 11 września 2018

Jedno dziecko zostało skierowane do terapeuty mowy i języka ze względu na nieco opóźnioną mowę. Dyskusja
Wprowadzenie ekulizumabu w leczeniu pacjentów z PNH poprawiło postępowanie w tej chorobie, ponieważ zmniejszyło śmiertelność i zachorowalność związaną z PNH i umożliwiło pacjentom, którzy byli wcześniej poważnie dotknięci, prowadzenie względnie normalnego życia. PNH ma tendencję do manifestowania się we wczesnej dorosłości, a ponieważ objawy PNH są zmniejszone przy stosowaniu ekulizumabu u młodych kobiet, można oczekiwać, że mogą rozważyć założenie rodziny. Przed zastosowaniem ekulizumabu śmiertelność wśród kobiet w ciąży z PNH była niedopuszczalnie wysoka (8 do 20%). W obecnym badaniu nie zgłoszono zgonów matek, a tylko dwa przypadki zakrzepicy odnotowano wśród pacjentów, którzy otrzymywali ekulizumab, przy czym oba zdarzenia wystąpiły wkrótce po porodzie. Jedno z zdarzeń zakrzepowych wystąpiło po podaniu wlewu plazmy w celu leczenia krwotoku poporodowego. Osocze zawiera wysoki poziom dopełniacza i może przezwyciężyć działanie ekulizumabu, a tym samym uczynić pacjenta podatnym na powikłania PNH. W związku z tym należy unikać stosowania plazmy, jeśli to możliwe. Drugim incydentem zakrzepowym była zakrzepica żył głębokich u nogi pacjenta.
Większość pacjentów (88%) była leczona heparyną drobnocząsteczkową od momentu potwierdzenia ciąży do końca okresu poporodowego. Z powodu niskiej częstości zakrzepicy u matki i śmiertelności okołoporodowej matek nie można było stwierdzić na podstawie wyników tego badania, czy preferowana jest strategia terapeutyczna lub profilaktyczna; jednak heparyna była częścią rutynowej opieki u pacjentów z PNH w tym okresie wysokiego ryzyka.
Produkty krwi były podawane według uznania leczących klinicystów. Transfuzja krwinek czerwonych zwiększyła się w czasie ciąży, ale powróciła do poziomu prepregnancy po porodzie. W poprzednim badaniu stwierdzono trombocytopenię jako poważny problem8; w naszym badaniu 16 ciąż (21%) dotyczyło transfuzji płytek krwi, z których większość była podawana w momencie porodu. Poziom granulocytów miał tendencję do zwiększania się w trakcie ciąży; żaden pacjent nie miał ostrego zmniejszenia liczby granulocytów (ryc. 1).
W 36 z 67 ciąż (54%), które przeszły do porodu, zwiększono dawkę ekulizumabu, częstość stosowania ekulizumabu lub obu, w leczeniu objawowej hemolizy wewnątrznaczyniowej. Zmiany w dawce lub częstości stosowania ekulizumabu zostały dokonane według uznania lekarza prowadzącego. Dawka ekulizumabu wzrosła w 23 ciążach, częstość stosowania wzrosła w 9 ciążach, a zarówno dawka jak i częstość stosowania zwiększono w 4 ciążach. Epizody hemolityczne miały tendencję do występowania w trzecim trymestrze ciąży – prawdopodobnie związane ze zwiększoną aktywacją terminalną dopełniacza na tym etapie ciąży.11,12 Ekulizumab jest metabolizowany przez enzymy lizosomalne do małych peptydów i aminokwasów.25 Zwiększona aktywność aktywacji enzymu lizosomalnego, jak również zmiany fizjologiczne zachodzące podczas ciąży, takie jak wzrost zawartości tłuszczu i wody, mogą odpowiadać wymaganym wyższym dawkom.
Zgłoszono trzy zgony płodów (4%): dwa poronienia martwa od tej samej matki (w 30 i 32. tygodniu ciąży) oraz utrata bliźniaka w innej ciąży
[patrz też: fale radiowe przeciwwskazania, procedury w gabinecie stomatologicznym, guzek na palcu u ręki ]

Powiązane tematy z artykułem: fale radiowe przeciwwskazania guzek na palcu u ręki procedury w gabinecie stomatologicznym